新生兒病理性黃疸的基本病因_無極4平台登陸
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新生兒病理性黃疸的基本病因
1、膽紅素生成過多
紅細胞破壞增多、腸-肝循環增加,可使膽紅素生成過多。
(1)紅細胞增多症:母-胎或胎-胎之間輸血、臍帶延遲結紮、宮內發育遲緩、糖尿病母親所生的新生兒等,可因為紅細胞增多,破壞也增多。
(2)血管外溶血:比如頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血或其他部位出血(肝脾破裂)。
(3)同族免疫性溶血:比如ABO或Rh血型不合等,我國以ABO溶血病見。
(4)感染:細菌和病毒感染也可導致溶血,比如EB病毒、黃色葡萄球菌、大腸桿菌等。
(5)腸-肝循環增加:先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結腸、飢餓和餵養延遲等,均可使胎糞排泄延遲,使膽紅素重吸收增加。
(6)母乳餵養:母乳餵養的新生兒可能在生后一周內,由於生后數天內熱卡和液體攝入不足、排便延遲等,使血清膽紅素升高。
(7)紅細胞酶缺陷:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)、丙酮酸激酶以及己糖激酶缺陷。均可影響紅細胞的正常代謝,使紅細胞膜僵硬,變形能力減弱,容易滯留和破坏於單核-巨噬細胞系統。
(8)紅細胞形態異常:遺傳性球形紅細胞增多症、遺傳性橢圓形紅細胞增多症、遺傳性口形紅細胞增多症、嬰兒固縮紅細胞增多症,由於紅細胞膜結構異常,可使紅細胞在脾臟內的破壞增加。
(9)血紅蛋白病:地中海貧血、血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等,均由於血紅蛋白肽鏈數量和質量缺陷而引起溶血。
(10)其他:維生素E缺乏和低鋅血症等,可使細胞膜結構改變,從而導致溶血。
2、肝臟膽紅素代謝障礙
(1)缺氧和感染:窒息和心力衰竭等,均可抑制肝臟UDPGT的活性。
(2)Crigler-Najjar綜合征:即先天性UDPGT缺乏,I 型屬常染色體隱性遺傳,Ⅱ型多屬常染色體顯性遺傳。
(3)Gilbert綜合征:是一種慢性的、良性高未結合膽紅素血症,屬常染色體顯性遺傳。
(4)Lucey-Driscoll 綜合征:即家族性暫時性新生兒黃疽,早期黃疸重,2~3周自然消失。
(5)藥物:某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、維生素K3、吲哚美辛等,可影響膽紅素的轉運而使黃疸加重。
(6)先天性甲狀腺功能低下:甲狀腺功能低下時,肝臟UDPCT活性降低可持續數周至數月;還可以影響肝臟膽紅素的攝取和轉運。
(7)其他::腦垂體功能低下和21-三體綜合征等常伴有血膽紅素升高或生理性黃疸消退延遲。
3、膽汁排泄障礙
肝細胞排泄結合膽紅素障礙或膽管受阻,可導致高結合膽紅素血症,如果同時有肝細胞功能受損,也可伴有未結合膽紅素增高。
(1)新生兒肝炎:多由病毒引起的宮內感染所致。常見有乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等。
(2)先天性代謝缺陷病:果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累積病等,可有肝細胞損害。
(3)Dubin-Johnson綜合征:即先天性非溶血性結合膽紅素增高症,較少見。
(4)其他:腸外營養導致膽汁淤積、膽道閉鎖等,均可能使血清膽紅素升高。
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